Введение в синтез, структуру и функции гемоглобина | MBBS NAIJA 1080p

Введение в синтез гемоглобина. Синтез гемоглобина — это строго регулируемый многоступенчатый метаболический процесс, в котором гем (железосвязывающее порфириновое кольцо) соединяется с полипептидными цепями глобина (образующимися в результате цитоплазматической трансляции белка) для формирования функциональной молекулы, переносящей кислород, которая обнаруживается в эритроцитах. Основные компоненты гемоглобина. Гемовая часть: сложная железо-протопорфириновая IX кольцевая структура, синтезируемая в ходе восьмиступенчатого пути, чередующегося между митохондриями и цитозолем. Как уже отмечалось ранее, этот путь начинается с конденсации сукцинил-КоА и глицина с помощью АЛК-синтазы в митохондрии и завершается внедрением двухвалентного железа в протопорфирин IX с помощью феррохелатазы. Глобиновые цепи: тетрамерные белковые структуры, синтезируемые на рибосомах в цитоплазме эритроидных клеток-предшественников. Нормальный гемоглобин взрослого человека (HbA) состоит из двух альфа-цепей и двух бета-цепей, каждая из которых содержит одну молекулу гема, способную связывать одну молекулу кислорода. Координация и регуляция. Стехиометрический баланс: Для предотвращения клеточной токсичности, вызванной накоплением свободного гема или свободных цепей глобина, синтез обоих компонентов строго скоординирован. Сам гем действует как положительный транскрипционный регулятор синтеза глобина в эритроидных клетках посредством механизмов, включающих киназу ингибитора, регулируемого гемом (HRI). Место сборки в клетке: Синтез гемоглобина начинается в проэритробластах и продолжается на стадии полихроматофильного нормобласта в костном мозге, в конечном итоге прекращаясь после того, как эритроцит вытесняет ядро и созревает в ретикулоцит. #Гемоглобин